مساعدة

مرض السكري الكاذب في النساء والرجال والأطفال

مصطلح "السكري" مشتق من "التسرب" اليوناني ، في العصور القديمة كان يعتقد أن السائل يدخل الجسم ، مع هذا المرض يمر الجسم ، وليس استيعابهم. مرض السكري الكاذب هو مرض نادر مزمن يتوافق تمامًا مع التعريف القديم. السبب هو عدم وجود هرمون ينظم إفراز الماء عن طريق الكلى. نتيجة لذلك ، يزيد إفراز البول عدة مرات ، مما يحرم الشخص من الحياة الطبيعية بشكل عملي.

يشعر المريض بالعطش باستمرار ويضطر إلى شرب لتر من السوائل لمنع الجفاف. على النقيض من مرض السكر السكري ، فإن مرض السكري الكاذب لا يؤدي إلى زيادة نسبة الجلوكوز في الدم ، ولا يرتبط بأداء البنكرياس ، ولا يسبب مضاعفات السكري النموذجية. إنه مرتبط بهاتين المرضين فقط عن طريق البول الشائع الظاهر.

مرض السكري الكاذب - ما هو؟

ليس كل السائل الذي وصل إلى الكلى لدينا يصبح البول. يتم امتصاص كل البول الأساسي تقريبًا بعد الترشيح إلى الدم عبر الأنابيب الكلوية ، وهي عملية تسمى الامتصاص. من بين 150 لترا التي تدفع الكلى من خلال أنفسهم ، يتم إفراز 1 ٪ فقط في شكل بول ثانوي مركّز. إعادة الامتصاص ممكنة بسبب aquaporins - المواد البروتينية التي تشكل المسام في أغشية الخلايا. نوع واحد من aquaporins ، الموجود في الكلى ، يؤدي وظائفه فقط في وجود فاسوبريسين.

مرض السكري وارتفاع الضغط سيكونان شيئًا من الماضي.

  • تطبيع السكر -95%
  • القضاء على تجلط الأوردة - 70%
  • القضاء على الخفقان -90%
  • ارتفاع ضغط الدم - 92%
  • زيادة النشاط خلال النهار ، وتحسين النوم ليلا -97%

فاسوبريسين هو هرمون يتم تصنيعه في منطقة ما تحت المهاد (منطقة المخ) ويتراكم في الغدة النخامية (غدة خاصة تقع في الجزء السفلي من الدماغ). وظيفتها الرئيسية هي تعديل تبادل المياه. إذا ارتفعت كثافة الدم ، أو كانت سوائل الجسم غير كافية ، يزداد إطلاق فاسوبريسين.

إذا انخفض تخليق الهرمونات لسبب ما ، أو توقفت خلايا الكلى عن تناول الفازوبريسين ، فإن مرض السكري الكاذب يتطور. أول علامة له هي البول ، البول الزائد. تستطيع الكليتان إزالة ما يصل إلى 20 لترًا من السوائل يوميًا. يشرب المريض باستمرار الماء ويتبول. مثل إيقاع الحياة يستنفد الشخص ، ويضعف بشكل كبير نوعية حياته. اسم آخر لهذا المرض هو مرض السكري الكاذب. يتلقى المصابون بداء السكري 3 مجموعات للإعاقة ، وفرصة لتلقي العلاج المجاني وتلقي الأدوية الموصوفة.

هذا المرض نادر الحدوث ، فمن بين مليون شخص يعانون من 2-3 أشخاص. في معظم الأحيان يبدأ المرض في مرحلة البلوغ ، من 25 إلى 40 سنة - 6 أشخاص لكل مليون من السكان. نادرا ما يتطور مرض السكري الكاذب عند الأطفال.

ما هي أشكال وأنواع ND

اعتمادًا على سبب التبول ، ينقسم مرض السكري الكاذب إلى الأشكال التالية:

  1. مرض السكري الكاذب المركزي - يبدأ بتلف في الدماغ ووقف إطلاق فاسوبريسين في مجرى الدم. يمكن أن يحدث هذا النموذج بعد العمليات الجراحية العصبية والإصابات والأورام والتهاب السحايا والتهابات أخرى في الدماغ. في الأطفال ، والشكل المركزي هو في كثير من الأحيان نتيجة لعدوى حادة أو مزمنة ، والاضطرابات الوراثية. تظهر الأعراض الشديدة لدى المرضى عندما يتوقف حوالي 80٪ من نواة المهاد عن العمل ، قبل هذا ، تتولى الأقسام السليمة للهرمون توليف الهرمونات.
  2. داء السكري الكبدي - يحدث عندما لا تتجاوب مستقبلات الأنابيب الكلوية مع فاسوبريسين. في هذا النوع من مرض السكري ، يفرز البول عادة أقل منه في الوسط. مثل هذه الاضطرابات في الكلى يمكن أن يكون سببها ركود البول فيها ، والتكوينات الكيسية والأورام ، والعملية الالتهابية الطويلة. هناك أيضًا شكل خلقي من مرض السكري الكاذب الناجم عن عيوب في تطور الكلى في الجنين.
  3. مجهول السبب مرض السكري الكاذب - يتم التشخيص في الغالب عندما لا يكون فاسوبريسين كافياً ، لكن لا يمكن تحديد سبب النقص في الوقت الحالي. هذا هو عادة ورم صغير. مع نموه ، يتم العثور على التعليم بمساعدة الأساليب البصرية الحديثة: التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي. يمكن تشخيص مرض السكري مجهول السبب حتى عندما يكون مستوى الهرمون مرتفعًا ، ولكن لا يمكن اكتشاف أي تغييرات في الكلى. عادة ما يتم تفسيره من خلال طفرة جينية. لوحظت الأعراض فقط في الرجال. النساء حاملات الجينات التالفة ، لا يمكن الكشف عن علامات المرض إلا بالطرق المختبرية ، ولا يوجد بولوريا واضح.
  4. سكري الحمل الكاذب - لا يكون ذلك ممكنًا إلا عند النساء الحوامل ، لأن السبب هو هرمون فاسوبريسيناز الذي توليفه المشيمة ، والذي يدمر فاسوبريسين. هذا الشكل من المرض يختفي فور الولادة - مقالتنا عن سكري الحمل.

بالإضافة إلى وجود فاسوبريسين في الدم ، يتم تصنيف مرض السكري الكاذب السكري وفقا لعلامات أخرى:

معايير التصنيفأنواع مرض السكريميزة
وقت البدءخلقي منذ الولادةنادرا ما لوحظ ، عادة كلوي.
مكتسبحدثت خلال الحياة بسبب أمراض أو إصابات أخرى.
شدة مرض السكري عند التشخيصسهلبولوريا تصل إلى 8 لترات في اليوم الواحد.
متوسط8-14 لتر
ثقيل> 14 لتر
حالة المريض بعد بدء العلاجتعويضاتالتبول غائب.
subindemnificationيزيد إفراز البول والعطش عدة مرات في اليوم.
انهيار المعاوضةالحفاظ على التبول بعد تعيين العلاج.

أسباب ND

يمكن أن يتطور الشكل الرئيسي لمرض السكري في الحالات التالية:

  • إصابات ما تحت المهاد والغدة النخامية - الأضرار التي لحقت بهذه المناطق ، وتورم في المنطقة المجاورة ، وضغط الأنسجة الأخرى.
  • أورام الدماغ والانبثاث.
  • نتيجة للتدخلات الجراحية أو العلاج الإشعاعي في بنية الدماغ المتاخمة للمهاد والغدة النخامية. مثل هذه العمليات تنقذ حياة المريض ، ولكن في حالات نادرة (20 ٪ من إجمالي حالات الإصابة بمرض السكري الكاذب) تؤثر على إنتاج هرمون. هناك حالات من مرض السكري الشفاء الذاتي ، والتي تبدأ بعد الجراحة مباشرة وتختفي بعد بضعة أيام ؛
  • العلاج الإشعاعي الموصوف لعلاج أورام المخ ؛
  • ضعف الدورة الدموية في أوعية الرأس نتيجة للتخثر أو تمدد الأوعية الدموية أو السكتة الدماغية ؛
  • الأمراض المعدية العصبية - التهاب الدماغ والتهاب السحايا.
  • الالتهابات الحادة - السعال الديكي ، والأنفلونزا ، والجدري. في الأطفال ، تؤدي الأمراض المعدية إلى مرض السكري الكاذب أكثر من البالغين. ويرجع ذلك إلى ملامح تشريح الدماغ في مرحلة الطفولة: النمو السريع للأوعية الجديدة ، ونفاذية حاجز الدم في الدماغ ، وليس تشكيلها بالكامل ؛
  • الورم الحبيبي الرئوي ، السل ؛
  • تناول الكلونيدين
  • التشوهات الخلقية - صغر الرأس ، تخلف مناطق المخ ؛
  • هزيمة تحت المهاد داخل الرحم. قد تظهر أعراض مرض السكري في هذه الحالة بعد سنوات ، تحت تأثير الإجهاد أو الإصابة أو التغيرات الهرمونية.
  • عيب الجين الذي يجعل تخليق فاسوبريسين مستحيلا ؛
  • متلازمة التنغستن هي اضطراب وراثي معقد ، بما في ذلك داء السكري ومرض السكري وضعف البصر والسمع.

الأسباب المحتملة لمرض السكري الكلوي:

  • تطور الفشل الكلوي بسبب مرض الكلى المزمن ، مرض تكيس ، اعتلال الكلية السكري ، مجرى البول.
  • انتهاك التمثيل الغذائي للبروتين مع ترسب الأميلويد في أنسجة الكلى.
  • المايلوما أو ساركوما الكلى.
  • النقص الوراثي لمستقبلات فاسوبريسين في الكلى ؛
  • آثار سامة على الكليتين من بعض الأدوية:
المخدراتمجال التطبيق
الاستعدادات الليثيومالمؤثرات العقلية
أورليستاتلانقاص الوزن
ديميكلوسيكلينالمضادات الحيوية
أوفلوكساسين
أمفوتيريسينوكيل مضاد للفطريات
ifosfamideمضاد للأورام

أعراض مرض السكري الكاذب

العلامة الأولى لمرض السكري الكاذب من أي شكل هو زيادة التبول بشكل حاد (من 4 لترات) ، والتي لا تتوقف في الليل. يفقد المريض نومه الطبيعي ، بالتدريج يعاني من إرهاق عصبي. يبدأ الأطفال الليل ثم سلس البول النهاري. البول شفاف ، بدون أملاح تقريبًا ، وأجزاءه كبيرة الحجم ، من نصف لتر. بدون علاج ، وبسبب هذا الحجم من البول ، يتوسع الحوض الكلوي والمثانة تدريجياً.

استجابةً لإزالة السوائل من الجسم تبدأ العطش ، يشرب المرضى الذين يعانون من اللترات الماء. تعطى الأفضلية عادة للمشروبات الباردة جدا ، حيث أن المشروبات الدافئة تروي العطش. تتفاقم الهضم ، وتمتد المعدة وتتساقط ، ويحدث تهيج في الأمعاء.

المرة الأولى التي يستهلك فيها الماء ما يكفي لسد النقص في الجسم ، ثم يبدأ الجفاف بالتدريج. أعراضه هي التعب والصداع والدوار ، وانخفاض الضغط ، وعدم انتظام ضربات القلب. مريض مصاب بداء السكري الكاذب يقلل من كمية اللعاب ، ويجف الجلد ، ولا يفرز أي سوائل دموية.

الأعراض عند الرجال - مشاكل الغريزة الجنسية وفعالية النساء - غياب الحيض عند الأطفال - تأخير في النمو البدني والعقلي.

التشخيص والفحص

يجب فحص جميع المرضى الذين يعانون من التبول لمرض السكري الكاذب. إجراء التشخيص:

  1. التاريخ الطبي - دراسة استقصائية للمريض عن مدة المرض ، وكمية البول التي تفرز ، والأعراض الأخرى ، وحالات مرض السكري الكاذب من أقربائه أو العمليات السابقة أو إصابات الدماغ. توضيح لطبيعة العطش: إذا تغيب في الليل أو عندما يكون المريض مشغولًا بعلاقة مثيرة للاهتمام ، فقد لا يكون سبب التبول البولي السكري غير الكاذب ، بل تعدد الوجوه النفسي.
  2. إن تحديد نسبة الجلوكوز في الدم للتخلص من داء السكري هو معيار السكر في الدم وكيفية التبرع بالدم للسكر.
  3. تحليل البول مع حساب كثافته و الأسمولية. لصالح مرض السكري يقول إن الكثافة أقل من 1005 ، الأسمولية أقل من 300.
  4. اختبار الحرمان من الماء - يفقد المريض أي شراب أو طعام سائل لمدة 8 ساعات. كل هذا الوقت هو تحت إشراف الأطباء. إذا كان هناك جفاف خطير ، يتم إنهاء الاختبار في وقت مبكر. يُعتبر مرض السكري الكاذب مؤكدًا إذا انخفض وزن المريض خلال هذا الوقت بنسبة 5٪ أو أكثر ، ولم تزداد الأسمولية وكثافة البول.
  5. تحليل كمية فاسوبريسين في الدم مباشرة بعد الاختبار لتحديد شكل المرض. مع مرض السكري المركزي ، لا يزال مستواه منخفضًا ، ويزيد إلى حد كبير بشكله الكلوي.
  6. التصوير بالرنين المغناطيسي للاشتباه في مرض السكري المركزي لاكتشاف ورم في المخ.
  7. الموجات فوق الصوتية من الكلى مع وجود احتمال كبير للشكل الكلوي.
  8. الفحص الجيني للاشتباه في مرض السكري الوراثي.

علاج مرض السكري الكاذب

بعد تحديد سبب المرض ، تهدف جميع جهود الأطباء إلى القضاء عليه: فهي تزيل الورم وتخفف الالتهاب في الكلى. إذا تم الكشف عن الشكل المركزي ، ولم يتوقف مرض السكري بعد علاج السبب المحتمل ، يشرع العلاج البديل. وهو يتكون في مقدمة التماثل التخليقي للهرمونات الغائبة في المريض - ديسبرين (أقراص Minirin، Nourem، Nativ). يتم اختيار الجرعة بشكل فردي اعتمادا على توافر تخليق فاسوبريسين الخاصة بها والحاجة إليها. تعتبر الجرعة كافية إذا اختفت أعراض مرض السكري الكاذب.

عندما يتم إنتاج الهرمون الخاص بك ، ولكن ليس بما فيه الكفاية ، يمكن إعطاء كلوفيبرات ، كاربامازيبين أو كلوربروباميد. في بعض المرضى ، يمكن أن يسبب زيادة في تخليق فاسوبريسين. يُسمح للأطفال من هذه الأدوية بالكلوربروباميد فقط ، ولكن عند استخدامه ، من الضروري التحكم في نسبة الجلوكوز في الدم ، حيث يكون له تأثير على سكر الدم.

الأشكال الكلوية من مرض السكري تفتقر إلى العلاج مع فعالية ثبت. للحد من فقدان السوائل بنسبة 25-50 ٪ ، يمكن لمدرات البول من مجموعة الثيازيدات. مع مرض السكري الكاذب ، فإنها لا تحفز إفراز البول ، كما هو الحال في الأشخاص الأصحاء ، ولكن على العكس من ذلك ، تزيد من امتصاصه.

بالإضافة إلى الأدوية ، يتم وصف المرضى بنظامًا غذائيًا يحتوي على كمية محدودة من البروتينات حتى لا يتم إفراط الكلى. لمنع الجفاف ، تحتاج إلى شرب كمية كافية من السوائل ، أو عصائر أفضل أو كومبوتات ، لاستعادة الفيتامينات التي تم غسلها والعناصر النزرة.

إذا كان العلاج قد ساعد في تحقيق مرحلة التعويض عن مرض السكري الكاذب ، يمكن للمريض أن يعيش حياة طبيعية مع الحفاظ على القدرة على العمل. الشفاء التام ممكن إذا تمكنت من القضاء على سبب المرض. غالبًا ما يختفي مرض السكري إذا كان سببه إصابات وأورام وجراحة. في حالات أخرى ، يحتاج المرضى إلى علاج مدى الحياة.

شاهد الفيديو: 10 علامات صامتة لمرض السكري (شهر اكتوبر 2019).